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低苯丙氨酸饮食 四氢生物蝶呤 叶酸 5-羟色胺 左旋多巴
教育训练 改善和促进脑细胞功能的药物治疗 严格限制苯丙氨酸的摄入 补充微量元素 补充维生素
苯丙酮尿症是一种代谢缺陷 苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制 开始治疗的年龄愈小，效果愈好 苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后
低苯丙氨酸饮食 服用四氢生物蝶呤 服用二氢生物蝶呤 服用5一羟色氨酸 服用左旋多巴
低苯丙氨酸饮食 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 5－羟色氨酸
低苯丙氨酸饮食 二氢生物蝶呤 四氢生物蝶呤 左旋多巴 5-羟色氨酸
BH4 6-PTH DHPR GTP-CH PAH
四氢生物蝶呤 低苯丙氨酸饮食 二氩生物蝶呤 5－羟色氨酸 左旋多巴
新生儿期筛查可选用尿三氯化铁试验 Guthrie细菌生长抑制试验一般用于对较大儿童的筛查 尿蝶呤分析可用于确诊典型的苯丙酮尿症 本病患儿饮食控制应持续终生 对非典型苯丙酮尿症患者还应给予药物治疗
低苯丙氨酸饮食 酪氨酸 四氢生物蝶呤 5-羟色胺 左旋多巴
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