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扁平颅底 Arnold-Chiari畸形 小脑扁桃体肿瘤 小脑发育不良 无脑畸形
后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形，经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 ChiariI型常伴有脊髓脊膜膨出
Ⅳ型：有严重的小脑发育不全 Ⅰ型：扁桃体下疝，通常不伴其他脑畸形 Ⅱ型：常伴神经管闭合不全和幕上畸形 Ⅲ型：伴颈枕交界部脑膨出 混合型：同时具有上述四型的表现特点
10mm 7.5mm 6.0mm 5.0mm 4.0mm
后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形，经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 Chiari I型常伴有脊髓脊膜膨出
无脑回畸形 巨脑回畸形 脑裂畸形 多发小脑回畸形 蛛网膜囊肿
诊断Chiari畸形，MRI为首选方法 小脑扁桃体下疝于枕大孔平面以下3mm为可疑 Chiari畸形常合并延髓和第四脑室下移 小脑扁桃体下疝于枕大孔平面以下5mm或以上即可确诊 Chiari畸形常引起幕上脑积水
脑脊膜膨出 脑积水 颈椎融合畸形 狭颅畸形 颅底陷入
脊柱脊髓裂 脊膜膨出 脊髓拴系 皮肤的牛奶咖啡斑 先天性心脏发育畸形
前脑无裂畸形 无脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 脑沟回异位
无脑回畸形 巨脑回畸形 蛛网膜囊肿 多小脑回畸形 脑裂畸形
10mm 7.5mm 6.0mm 5.0mm 4.0mm
前脑无裂畸形 无脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 脑沟回异位
后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形，经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 ChiariⅠ型常伴有脊髓脊膜膨出
系脑后的发育畸形 小脑扁桃体变尖，下疝于枕骨大孔平面以下3mm为可疑，5mm或以上为确诊 可合并脊髓空洞症和幕上脑积水 多合并脂肪瘤 MRI为首选检查方法
Ⅰ型，常见，可伴有脑积水，脊髓空洞，环枕区畸形 Ⅱ型，最常见。小脑下蚓部、桥脑下部、延髓下移、Ⅳ脑室延长。伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4） MR矢状位清晰显示小脑扁桃体，延髓位置及IV脑室形态、位置 MR可显示脑积水、脑膜膨出 不伴有大脑镰、天幕发育不良
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