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患儿男,2岁,因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史,无明确血友病家族史。查体:皮肤无出血点;右肘关节明显肿胀,局部皮肤无淤斑;肝、脾不大。实验室检查:Hb105g/L,RBC3.4×1...

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凝血四项检查  简易凝血活酶生成纠正试验  血浆FⅧ:C/血浆FⅨ:C检测  血浆vWF:Ag检测  骨髓穿刺做细胞涂片检查  
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无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断  30%的血友病患儿是由于基因突变引起的,可以问不出家族史  部分凝血活酶时间(APTT)延长是血友病A/B筛查的重要线索  部分凝血活酶时间(APTT)延长而血浆凝血酶原时间(PT)正常是血友病A/B的典型表现  血友病A/B患儿,出血时间(BT),凝血酶时间(TT)均正常  
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