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白塞病()

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肠白塞病主要表现为溃疡  主要临床症状为腹痛  消化道多部位均可累及,以食管多见  肠道受累最常见部位是回盲部  以青年男性多见  
常见皮肤表现为环形红斑  病理是以小动脉为主的血管炎  抗Mi抗体是白塞病特异性抗体  超过90%的患者都有口腔溃疡  神经系统一般不受累  
白塞病是一种复杂的多系统疾病  白塞病皮肤病变的组织病理表现为淋巴细胞血管炎反应  白塞病病情通常为加重和缓解交替出现  白塞病临床表现以口腔溃疡及至少下列两种症状为特征:生殖器溃疡、皮肤病变和眼部、神经或风湿病表现  白塞病治疗根据系统受累而定,从局部糖皮质激素到沙利度胺及全身应用免疫抑制剂和肿瘤坏死抑制剂  
雷诺现象  Gottron征  网状青斑  针刺反应  多形红斑  
神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害  神经白塞病也可呈缓解与复发的病程,且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现  两者CSF都可有细胞数轻度增高,蛋白轻中度增高  两者病变在MRI上均表现为长T长T信号,因此MRI在鉴别上意义不大  神经白塞病DSA可显示大脑前,大脑中动脉狭窄和血栓形成  
胃肠道  肺  心  肾  脑  
神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害  神经白塞病也可呈缓解与复发的病程,且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现  两者CSF都可有细胞数轻度增高,蛋白轻中度增高  两者病变在MRI上均表现为长T1长T2信号,因此MRI在鉴别上意义不大  神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成  
常见皮肤表现为环形红斑  病理是以小动脉为主的血管炎  抗Mi抗体是白塞病特异性抗体  超过90%的患者都有口腔溃疡  神经系统一般不受累  
神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害  神经白塞病也可呈缓解与复发的病程,且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现  两者CSF都可有细胞数轻度增高,蛋白轻中度增高  两者病变在MRI上均表现为长T1长T2信号,因此MRI在鉴别上意义不大  神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成  
泼尼松  秋水仙碱  沙利度胺  氨苯砜  
复发性口腔溃疡是诊断白塞病的必要条件  针刺反应是本病目前唯一的特异性较强的试验  下肢结节性红斑是白塞病的较特异的皮肤表现  白塞病血管型是指微血管受累  有内脏损害者治疗主要是应用糖皮质激素和细胞毒药物  

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