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X-连锁慢性肉芽肿病 艾滋病 遗传型血管神经性水肿 系统性红斑狼疮 X-连锁无丙种球蛋白血症
B细胞缺陷病 T细胞缺陷病 联合免疫缺陷病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷病
0%~5% 7%~15% 15%~20% 20%~25% 25%~30%
约2/3为性联隐性遗传,1/3为常染色体隐性遗传 CD4+T细胞受到持续刺激而形成肉芽肿 患者对低毒力的过氧化氢酶阳性菌易感 患者淋巴结、皮肤、肝等有慢性化脓性肉芽肿 以上都正确
DiGeorge综合征 XSCID 慢性肉芽肿病 艾滋病 遗传性血管神经性水肿
吞噬细胞数量正常 吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常 患者多在幼年时期死亡 发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷 反复出现化脓性感染,局部或内脏形成肉芽肿
慢性肉芽肿病 高钙血症 麻醉剂成瘾 晚期胃癌 营养过度
T细胞缺陷病 B细胞缺陷病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷 联合免疫缺陷病
T细胞缺陷 B细胞缺陷 B和T细胞缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷
吞噬细胞细胞色素基因突变导致 以形成肉芽肿为特征 肉芽肿多见于淋巴结,肝,肺和胃肠道 可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传 为Y连锁遗传
调理素缺乏 脱颗粒障碍 H202产生障碍 B淋巴细胞缺陷 T淋巴细胞缺陷
慢性肉芽肿病 高钙血症 麻醉剂成瘾 晚期胃癌 营养过度
面部化脓性炎症、瘢痕形成 病损感染反复发作形成肉芽肿 四唑氮蓝试验不能作为筛查实验 吞噬细胞内有棕黄色颗粒和泡沫形成 分析胎儿RNA可作出产前诊断
B淋巴细胞缺陷病 联合免疫缺陷病 T淋巴细胞缺陷病 补体缺陷病 吞噬细胞缺陷病
细胞免疫缺陷病 体液免疫缺陷病 吞噬细胞功能缺陷病 联合免疫缺陷病 补体系统缺陷病