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最常位于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相令5部位 常合并二叶主动脉瓣 可导致主动脉瘤，引发破裂 多伴有低钾血症 临床表现可有间歇性跛行
又称乏氏窦瘤 主动脉窦呈瘤样扩张，窦壁增厚 分为先天性和后天性 主动脉窦壁发育薄弱 可自行破裂
常由先天性畸形和获得性病变引起 主要症状是劳力性呼吸困难 可有晕厥、心绞痛 胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤 主动脉瓣区第二心音减弱
先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 主动脉缩窄 先天性二尖瓣狭窄
先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 主动脉缩窄 先天性二尖瓣狭窄
先天性局限性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣狭窄 动脉导管未闭 先天性主动脉瓣下狭窄 先天性弥漫性主动脉瓣上狭窄
指从左心室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻 病理上分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄 主要血流动力学变化是收缩期左心室和主动脉之间存在压差，导致左心室排血受阻 降主动脉多有狭窄后扩张 在胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期喷射性杂音，粗糙，向颈部传导，常伴震颤
指发生于升主动脉的先天性主动脉缩窄 可能与动脉导管纤维化闭锁过程有关 第3～7对肋间动脉建立粗大侧支循环 导管前型伴有动脉导管常有下半身发绀，上半身无发绀 下肢血压低于上肢，压力阶差>20mmHg
先天性多囊肾 天性肾动脉狭窄 动脉粥样硬化性肾动脉狭窄 先天性主动脉缩窄 急性肾小球肾炎
天性肾动脉狭窄 动脉粥样硬化性肾动脉狭窄 先天性多囊肾 先天性主动脉缩窄 急性肾小球肾炎
是先天性主动脉口狭窄中最常见的畸形 多为三叶瓣畸形 经食管超声有助于确诊瓣叶数 在主动脉瓣口及升主动脉内CDFI呈五彩镶嵌状 频谱多普勒记录到高速收缩期射流
又称乏氏窦瘤 主动脉窦呈瘤样扩张，窦壁增厚 分为先天性和后天性 主动脉窦壁发育薄弱 可自行破裂
是先天性主动脉口狭窄中最常见的畸形 多为三叶瓣畸形 经食管超声有助于确诊瓣叶数 在主动脉瓣口及升主动脉内CDFI呈五彩镶嵌状 频谱多普勒记录到高速收缩期射流
先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 主动脉缩窄 先天性二尖瓣狭窄
可能与动脉导管纤维化闭锁过程有关 第3~7对肋间动脉建立粗大的侧支循环 指发生于升主动脉的先天性主动脉狭窄 导管前型伴有动脉导管常有下半身发绀，上半身无发绀 下肢血压低于上肢，压力阶差>20mmHg
先天性多囊肾 急性肾小球肾炎 动脉粥样硬化性肾动脉狭窄 先天性主动脉缩窄 先天性肾动脉狭窄
肺动脉狭窄 主动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 三尖瓣下移 以上均为“肺血正常”的“无紫绀型先天性心脏病”
指从左心室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻 病理上分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄 主要血流动力学变化是收缩期左心室和主动脉之间存在压差，导致左心室排血受阻 降主动脉多有狭窄后扩张 在胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期喷射性杂音，粗糙，向颈部传导，常伴震颤
肺动脉狭窄 主动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 三尖瓣下移 以上均为“肺血正常”的“无紫绀型先天性心脏病”
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