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鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) 苯丙氨酸羟化酶(PAH) 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS) 四氢生物蝶呤(BH4)
鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) 苯丙氨酸羟化酶(PAH) 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS) 四氢生物蝶呤(BH4)
肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶 鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 酪氨酸羟化酶缺乏
酪氨酸羟化酶 苯丙氨酸羟化酶 二氢生物蝶呤还原酶 鸟苷三磷酸环化水合酶 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) 苯丙氨酸羟化酶(PAH) 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS) 四氢生物蝶呤(BH4)
血苯丙氨酸大于1200μmol/L,排除四氢生物蝶呤缺乏 有四氢生物蝶呤缺乏 血苯丙氨酸大于1200μmol/L 有智力落后,血苯丙氨酸小于1200μmol/L 空腹血糖升高
鸟苷三磷酸环化水合酶,6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶 葡糖脑苷酶 苯丙氨酸-4-羟化酶 四氢生物蝶呤还原酶 葡萄糖-6-磷酸酶
鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏 6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏 以上都是
苯丙氨酸羟化酶(PAH) 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) 鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS) 四氢生物蝶呤(BH)
血苯丙氨酸大于1200μmol/L 血苯丙氨酸大于1200μmol/L,排除四氢生物蝶呤缺乏 有四氢生物蝶呤缺乏 有智力落后,血苯丙氨酸小于1200μmol/L 空腹血糖升高
苯丙氨酸羟化酶 鸟苷三磷酸环化水合酶 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 二氢生物蝶呤还原酶 四氢生物蝶呤
尿苷三磷酸环化酶 苯丙氨酸-4-羟化酶 6-苯丙酮酰四氢蝶呤合成酶 二氧生物蝶呤还原酶 葡萄辅-6-磷酸酶
酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 多巴胺 5—羟色胺 四氢生物蝶呤
苯丙氨酸-4-羟化酶 鸟苷三磷酸环化水合酶 6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 二氢生物蝶呤还原酶 酪氨酸酶
酪氨酸羟化酶 丙氨酸羟化酶 二氢生物蝶呤还原酶 鸟苷三磷酸环化水合酶 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶