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17α-羟化酶缺乏症 3β-羟类同醇脱氢酶缺乏症 11β-羟化酶缺乏症 21-羟化酶缺乏症 醛同酮合成酶
可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死 能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的合成 能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻 可使皮质类固醇产生量减少 抑制ACTH分泌
可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死 能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的合成 能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻 可使皮质类固醇产生量减少 抑制ACTH分泌
可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死 能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的合成 能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻 可使皮质类固醇产生量减少 抑制ACTH分泌
雄激素合成被兴奋 11β-羟化酶阻滞部位前的类固醇 血、尿皮质醇低，ACTH高 雄激素合成被抑制 盐皮质激素合成途径亢进
是导致男性假两性畸形的最常见类型 是常染色体隐性遗传性疾病 是导致女性假两性畸形的最常见类型 基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏 最常见的是21–羟化酶缺乏，不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇
可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死 能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的合成 能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻 可使皮质类固醇产生量减少 抑制ACTH分泌
皮质醇和ACTH浓度在正常范围内 11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高 21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高 17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高
21-羟化酶 17α-羟化酶 11β-羟化酶 20、22碳链酶 3β-羟类固醇脱氢酶
雄激素合成被兴奋 11β-羟化酶阻滞部位前的类固醇 血、尿皮质醇低，ACTH高 雄激素合成被抑制 盐皮质激素合成途径亢进
放射治疗 垂体手术加肾上腺切除术 皮质醇合成抑制剂治疗 化疗加皮质醇合成抑制剂 手术切除肾上腺皮质腺瘤
21-羟化酶 17α-羟化酶 11β-羟化酶 20、22碳链酶 3β-羟类固醇脱氢酶
可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死 能抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，从而抑制皮质醇的合成 能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻 可使皮质类固醇产生量减少 抑制ACTH分泌
垂体放射治疗 使用作用于下丘脑-垂体的药物 皮质醇合成抑制剂 手术切除 取决于原发肿瘤的治疗，可采用手术、放疗、化疗或联合使用皮质醇合成抑制剂
是常染色体隐性遗传性疾病 是导致女性假两性畸形的最常见类型 是导致男性假两性畸形的最常见类型 基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏 最常见的是21-羟化酶缺乏，不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇
21-羟化酶 17α-羟化酶 11β-羟化酶 20、22碳链酶 3β-羟类固醇脱氢酶
皮质醇和ACTH浓度在正常范围内 11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高 21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高 17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高
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