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早期应用糖皮质激素和细胞毒性药物能明显改善症状 干燥综合征不仅是结缔组织病,还可以是自身免疫性疾病的一种常见伴随表现 干燥综合征发生淋巴瘤的风险明显增加 不能解释的严重龋齿可能是口干症的首发症状 干燥综合征可出现关节的累及,但关节侵蚀很少见
合并明确的另一种疾病如干燥综合征 是一种自身免疫病 血管壁坏死 血管壁炎症 是一种多系统的损害
狼疮患者的抗干燥综合征A抗原(SS抗体和(或)抗干燥综合征B抗原(SS抗体常阳性,妊娠16周后可通过胎盘传递给胎儿,出现母婴传播 表现为一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功能异常等 先天性心脏传导阻滞是新生儿狼疮综合征最严重的并发症,病死率高达20%,存活者多需要置入永久性心脏起搏器 胎儿出生后6个月内来自母体的自身抗体完全降解,新生儿狼疮综合征病情随之缓解 早期使用地塞米松可以逆转新生儿狼疮综合征合并的完全性心脏传导阻滞
干燥综合征又称为舍格仑综合征 干燥综合征主要侵犯唾液腺、泪腺及甲状腺 是一种全身性自身免疫性疾病 临床表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,并可合并类风湿关节炎或其他自身免疫性疾病 多发于女性,男女发病率之比约1:9
主要累及外分泌腺体 分为原发性和继发性两类 是一种自身免疫病 很少累及外分泌腺以外的组织 又叫SjǒgrEn综合征
梅—罗综合征 莱特尔综合征 贝赫切特综合征 灼口综合征 干燥综合征
老年男性多见 肺间质纤维化 肺假性淋巴瘤 肺门淋巴结肿大 胸膜增厚、胸腔积液
是最常见的遗传性肾脏病 肾组织在光镜下无特殊意义的病理变化 遗传方式为X连锁显性遗传 患者听力障碍发生于耳蜗部位 AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征
高胰岛素血症 Whipple三联症 Letterer-Siwe综合征 Zollinger-Ellison综合征 Verner-Morrison综合征
干燥综合征又称为舍格仑综合征 干燥综合征主要侵犯唾液腺、泪腺及甲状腺 是一种全身性自身免疫性疾病 临床表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,并可合并类风湿关节炎或其他自身免疫性疾病 多发于女性,男女发病率之比约1:9
主要累及外分泌腺体 分为原发性和继发性两类 是一种自身免疫病 很少累及外分泌腺以外的组织 又叫Sjogren综合征
症状可出现在呼吸道症状及X线表现之前 出现类癌综合征提示肺癌晚期 切除肺癌后症状不能消失 出现类癌综合征必须行手术治疗 肺癌时出现肥大性肺性骨关节病具有无痛性特点
高胰岛素血症 Whipple三联症 Letterer-Siwc综合征 Zollinger-Ellison综合征 Verner-Morrison综合征
梅-罗综合征 莱特尔综合征 贝赫切特综合征 灼口综合征 干燥综合征
病态造血只在骨髓增生异常综合征中出现 病态造血是诊断骨髓增生异常综合征的关键 在红白血病中红系可出现病态造血 骨髓增生异常综合征时病态造血可累及三系 病态造血很少见于良性疾病
口干,皮肤干燥,但眼一般不干 女性发病率高,提示本病与性激素有关 可见白细胞和血小板减少 类风湿因子多阳性 常可查出循环免疫复合物增高
干燥综合征又称为舍格仑综合征 干燥综合征主要侵犯唾液腺、泪腺及甲状腺 是一种全身性自身免疫性疾病 临床表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,并可合并类风湿关节炎或其他自身免疫性疾病 多发于女性,男女发病率之比约1:9
病态造血只在骨髓增生异常综合征中出现 病态造血是诊断骨髓增生异常综合征的关键 在红白血病中红系可出现病态造血 骨髓增生异常综合征时病态造血可累及三系 病态造血很少见于良性疾病
长期耐心教育 预防感染 药物治疗为主 保持皮肤干燥 加强生活护理