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X-连锁严重联合免疫缺陷病 X-连锁高IgM血症 腺苷脱氢酶缺陷 嘌呤核苷酸化酶缺陷 Jak-3缺陷
血清IgA降低 大多数患者可无临床症状 为最常见的原发性免疫缺陷病 注射丙种球蛋白治疗有效 预后较好
尿糖(++++),酮体阴性 尿糖(++++),酮体强阳性 尿糖阴性,酮体阳性 尿糖(+),酮体阳性 尿糖(+),酮体阴性
X-连锁严重联合免疫缺陷病 X-连锁高IgM血症 腺苷脱氢酶缺陷 嘌呤核苷酸化酶缺陷 Jak-3缺陷
21-羟化酶 113-羟化酶 3β-羟类固醇脱氢酶 17-羟化酶 18-羟化酶
免疫缺陷的基本结果是增加了感染的敏感性 免疫缺陷患者有发生恶性肿瘤的倾向 免疫缺陷的临床与病理成明显异源性 免疫缺陷可表现为细胞免疫功能缺陷、体液免疫功能缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷 以上都是
尿量少,比密升高 尿量多,比密低 尿量多,比密高 尿量少,比密低 尿量多,比密正常
反复发作并难于控制的感染 自身免疫病高发 遗传倾向 易发生婴儿 肿瘤高发
11β-羟化酶 17-羟化酶 18-羟化酶 21-羟化酶 3β-羟类固醇脱氢酶
B细胞分化抗原检测 淋巴细胞转化试验 血清Ig量测定 血清C3含量测定 皮肤迟发性超敏反应
21-羟化酶 113-羟化酶 3β-羟类固醇脱氢酶 17-羟化酶 18-羟化酶
11β-羟化酶 17-羟化酶 18-羟化酶 21-羟化酶 3β-羟类固醇脱氢酶
尿糖(++++),酮体阴性 尿糖(++++),酮体强阳性 尿糖阴性,酮体阳性 尿糖(+),酮体阳性 尿糖(+),酮体阴性