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起病隐袭,眼外肌麻痹常为首发症状。 10岁以下患儿眼肌受累更常见. 受累肌肉呈病态疲劳,呈规律的晨轻暮重波动性变化 肌无力符合单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布 平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
多在中年以后发病,起病隐袭 常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态 一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不受累 进展较ALS缓慢,可存活较长时间
10岁以下患儿眼肌受累更常见 . 受累肌肉呈病态疲劳,呈规律的晨轻暮重波动性变化 起病隐袭,眼外肌麻痹常为首发症状。 肌无力符合单一神经,神经根或中枢神经系统病变的分布 平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
女性多于男性,任何年龄组均可发病 大多起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 主要症状为受累肌肉呈病态疲劳,劳累后加重,休息后减轻 全身肌肉均可受累 死亡常见原因为危象
上、下运动神经元均有损害 常见首发症状一侧或双侧手指活动笨拙、无力 括约肌功能常不能保持良好 延髓麻痹一般发生在本病的晚期少数病例可为首发症状
双上肢无力 双下肢无力 一侧手无力 延髓麻痹 假性延髓麻痹
四肢对称性无力 一侧肢体抽搐 大小便失禁 一侧肢体感觉障碍 延髓麻痹