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重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
重症肌无力I型 重症肌无力IIA型 重症肌无力IIB型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
重症肌无力Ⅰ型 重症肌无力ⅡA型 重症肌无力ⅡB型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
重症肌无力Ⅰ型 重症肌无力ⅡA型 重症肌无力ⅡB型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
在重症肌无力患者，可见低频刺激波幅递减现象 重复神经电刺激未见异常时，可以排除重症肌无力 出现低频刺激波幅递减，即可诊断重症肌无力 肉毒素中毒时，可见低频刺激波幅递增现象 在兰伯特一伊顿综合征（Lambert-Eatonsyndrom患者，可见高频刺激时波幅递增现象
重症肌无力Ⅰ型 重症肌无力ⅡA型 重症肌无力ⅡB型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
重症肌无力Ⅰ型 重症肌无力ⅡA型 重症肌无力ⅡB型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
重症肌无力患者无论是否合并胸腺瘤，做胸腺扩大切除手术都有意义 重症肌无力病人合并有胸腺瘤的几率男性较女性为高 对于患有重症肌无力的病人常规都应该行胸部CT或MRI检查以了-解是否合并胸腺瘤 胸腺瘤病人重症肌无力的发生率随年龄的增长而增加 多数重症肌无力病人都合并有胸腺瘤
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
重症肌无力Ⅰ型 重症肌无力ⅡA型 重症肌无力ⅡB型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 震颤麻痹 重症肌无力 周期性瘫痪
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗必危象
重症肌无力I1型 重症肌无力I2A型 重症肌无力I2B型 重症肌无力Ⅳ型 Lambert-Eaton综合征
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