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造血干细胞损伤 造血微环境损伤 免疫性造血抑制 DNA合成障碍
大多数获得性再生障碍性贫血患者的发病与接触毒物、药物、放射线或感染病毒有关 遗传性再生障碍性贫血为幼年发病,且均伴有躯体发育异常 获得性再生障碍性贫血的诊断需做排除诊断 干细胞移植是再生障碍性贫血的首选治疗 非重型再生障碍性贫血应先选择促造血治疗加或不加免疫抑制治疗
与用药计量和疗程无关 用氯霉素引起的再生障碍性贫血发生率较对照组高6~20倍 多数是不可逆的,即使停止用药,再生障碍性贫血仍继续发展 可影响骨髓细胞成熟和抑制幼稚细胞增殖 可能阻滞mRNA的功能
骨髓造血功能低下 无效红细胞生成 造血原料缺乏 脾功能亢进
红细胞破坏过多--再生障碍性贫血 造血原料缺乏--巨幼细胞贫血 红细胞生成减少--溶血性贫血 红细胞慢性丢失--慢性感染性贫血 以上都不正确
发病机制未完全明了 干细胞存在内在缺陷 造血微环境存在缺陷 再生障碍性贫血遗传性疾病 干细胞损伤
红细胞破坏过多—慢性感染性贫血 红细胞生成减少—再生障碍性贫血 红细胞慢性丢失过多—缺铁性贫血 输血血型不合—免疫性溶血性贫血 造血原料缺乏—巨幼细胞性贫血
骨髓造血功能低下 无效红细胞生成 脾功能亢进 失血过多 造血原料缺乏
造血功能障碍--再生障碍性贫血 红细胞寿命缩短--溶血性贫血 铁利用障碍--铁粒幼细胞贫血 血红蛋白合成障碍--巨幼细胞性贫血 造血原料缺乏--缺铁性贫血
造血干细胞受损 造血微环境缺陷 成熟血细胞结构异常 细胞免疫机制异常 体液调节异常
慢性失血 造血原料不足 红细胞破坏过多 骨髓造血功能低下 红细胞生成素减少
全血细胞减少,慢性再生障碍性贫血的血红蛋白下降缓慢 一般肝、脾淋巴结不肿大 骨髓铁染色可见细胞内铁增加,细胞外铁减少 慢性再生障碍性贫血的骨髓象可有散在增生灶 急性再生障碍性贫血常伴发严重出血,而且出血部位广泛
造血干细胞受损 造血微环境损伤 造血原料不足 免疫介导 遗传倾向
用氯霉素引起的再生障碍性贫血发生率较对照组高6~20倍 与用药剂量和疗程无关 多数是不可逆的,即使停止用药,再生障碍性贫血仍继续发展 可影响骨髓细胞成熟和抑制幼稚细胞增殖 可能阻滞mRNA的功能
免疫因素 干细胞存在内在缺陷 造血微环境存在缺陷 再生障碍性贫血是遗传性疾病 干细胞损伤