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先天性胸腺发育不全 吞噬细胞功能缺陷 B细胞发育和域功能异常 补体某些组分缺陷 T,B细胞混合缺陷
吞噬细胞数量正常 吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常 患者多在幼年时期死亡 发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷 反复出现化脓性感染,局部或内脏形成肉芽肿
先天性胸腺发育不全 吞噬细胞功能缺陷 B细胞发育和功能异常 补体某些组分缺陷 T、B细胞混合缺陷
先天性胸腺发育不全 吞噬细胞功能缺陷 细胞发育和/或功能异常 补体某些组分缺陷 细胞混合缺陷
吞噬细胞细胞色素基因突变导致 以形成肉芽肿为特征 肉芽肿多见于淋巴结,肝,肺和胃肠道 可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传 为Y连锁遗传
先天性胸腺发育不全 吞噬细胞功能缺陷 B细胞发育和(或)功能异常 补体某些组分缺陷 T,B细胞混合缺陷