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感觉正常 四肢肌肉以远端无力为主 常于饱食后发病 妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 患者常出现肌肉的压痛
眼肌型 脑干型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%~15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽 ? ?该病电生理检查可见特征性异常,低频和高频重复电刺激时,约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 ? ?全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%~90%,一般无假阳性
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%~15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常,低频和高频重复电刺激时,约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%~90%,一般无假阳性
咀嚼、进食困难,饮水呛咳 上睑下垂,眼球活动受限,复视 转头耸肩无力 四肢无力 闭目无力
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%~15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常,低频和高频重复电刺激时,约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%~90%,一般无假阳性
避免进食干硬或粗糙的食物 服药后即可进餐 进食时宜要少量慢咽 有呛咳、吞咽困难时,应改用鼻饲 进食前需要充分休息
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
眼睑下垂、复视 全身无力、咀嚼无力、面肌无力、颈肌无力 吞咽困难、呼吸困难 说话鼻音、声音嘶哑 进食呛咳、手指颤抖
重症肌无力 肺部感染 重症肌无力危象 延髓麻痹 动眼神经麻痹
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗必危象
全身骨骼肌均可受累,眼外肌最易受累 肌无力表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”的特点 活动后加重,休息后减轻 肌无力常从一组肌群开始,逐渐累及其他肌群,直到全身肌肉无力 以上都是
避免进食干硬或粗糙的食物 服药后即可进餐 进食时宜要少量慢咽 有呛咳、吞咽困难时,应改用鼻饲 进食前需要充分休息
眼球运动障碍 吞咽困难,不能连续下咽 构音障碍,语音不清 呼吸肌无力,伴有全身肌肉无力 四肢无力,动作困难