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血液中透明质酸（HA）含量升高 先天性缺乏合成GAG的酶 硫酸皮肤素蛋白聚糖和硫酸化程度降低 氨基聚糖（GAG）和蛋白聚糖（PG）及其降解中间产物在体内一定部位堆积 GAG和PG合成酶缺陷
是一类非常复杂的大分子蛋白与糖复合物 可含多种糖胺聚糖 糖胺聚糖共价连接于核心蛋白 蛋白聚糖和糖蛋白中糖的结构相同 蛋白聚糖还含有一些N或O连接寡糖链
糖胺聚糖链与多肽链以共价键相连 体内重要的糖胺聚糖有六种 蛋白聚糖主要功能是构成细胞间的基质 基质内的蛋白聚糖，由于形成凝胶易使缩胞通过 肝素可与毛细血管壁的脂蛋白脂肪酶结合
GAG是由重复二糖单位构成的无分枝多糖 GAG包括：透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素、肝素、硫酸角质素等。 透明质酸是唯一不发生硫酸化的氨基聚糖 各类GAG均可以与蛋白质共价结合，形成蛋白聚糖
层粘连蛋白 胶原蛋白 纤连蛋白 蛋白聚糖 氨基聚糖
PG是由氨基聚糖（GAG）与蛋白质构成的共价化合物 PG含糖基的种类多于糖蛋白 一种PG分子只含同一种类型的GAG 不同的PG具有不同的核心蛋白和不同种类、数量的GAG 构成PG的GAG皆硫酸化
由糖胺聚糖与核心蛋白共价连接 由二糖单位重复连接而成 二糖单位由一个糖胺和一个糖醛酸组成 蛋白聚糖中不含N-连接型聚酶或O-连接型聚糖 核心蛋白含有糖胺聚糖结合的结构域
硫酸角质素和硫酸皮肤素蛋白聚糖增加 硫酸角质素和硫酸皮肤素蛋白聚糖减少 硫酸软骨素蛋白聚糖含量和硫酸化程度增加 硫酸软骨素蛋白聚糖含量和硫酸化程度降低 透明度酸（HA)含量降低
由二糖单位重复连接而成 二糖单位由一个糖胺和一个糖醛酸组成 由糖胺聚糖与核心蛋白共价连接 蛋白聚糖中不合N-连接型聚酶或O-连接型聚糖 核心蛋白含有糖胺聚糖结合的结构域
层黏连蛋白 胶原蛋白 纤连蛋白 蛋白聚糖 氨基聚糖
由重复的二糖单位聚合而成不分支的直链 二糖单位中一个常为氨基糖，另一个糖基常为糖醛酸 透明质酸是一种主要的氨基聚糖，分子量巨大，多达5000个二糖单位 氨基聚糖与蛋白质共价结合构成蛋白聚糖 除透明质酸（H和软骨素（CH）外，其它的氨基聚糖皆硫酸化
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