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苯丙酮尿症患儿经治疗最难改善的是

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致病基因是隐性基因   如果夫妇双方都是携带者,他们生出苯丙酮尿症患者的概率是1/4    如果夫妇一方是苯丙酮尿症患者,他们所生表现正常的子女一定是携带者   苯丙酮尿症患者与表现正常的人结婚,所生子女表现正常的概率是1  
苯丙酮尿症是一种代谢缺陷  苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制  开始治疗的年龄愈小,效果愈好  苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后  
预防感染  提高患儿生活能力  低苯丙氨酸饮食  控制惊厥  加强营养  
智力低下  皮肤颜色变浅  湿疹  毛发枯黄  抽搐  
新生儿期筛查可选用尿三氯化铁试验  Guthrie细菌生长抑制试验一般用于对较大儿童的筛查  尿蝶呤分析可用于确诊典型的苯丙酮尿症  本病患儿饮食控制应持续终生  对非典型苯丙酮尿症患者还应给予药物治疗