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女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
促进生物合成睾酮的酶缺失或异常 外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常 是男性胚胎在母体内接触雄激素过少 母亲孕期使用了雌激素 是X连锁隐性遗传，常在同一家族发生
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 不会致畸 生殖腺发育异常
依赖睾酮 外阴局部靶器官组织中5a–还原酶 外周组织和靶器官雄激素受体 雄激素受体功能异常 外源性雌激素
为受体缺陷病 靶器官内细胞对T3结合的核受体容量减少、亲和力大大降低 部分病人由于T3受体的α亚基有突变，此种变异的α亚基使正常受体活性受到阻滞或抑制 可表现为全身广泛组织（包括垂体及外周组织）对甲状腺激素呈低反应或无反应 患者血中TSH、T3、T4均增高，但临床表现为甲减或正常
真两性畸形 男性假两性畸形 女性假两性畸形 不会致畸 生殖腺发育异常
外周组织5α-还原酶缺乏 染色体核型为46，XY 促进生物合成睾酮的酶缺失或异常 临床又称作雄激素不敏感综合征 以男性抚育为宜
是男性胚胎在母体内接触雄激素过少 促进生物合成睾酮的酶缺失或异常 外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常 母亲孕期使用了合成孕激素 外周组织中5a–还原酶缺乏
外阴局部靶器官组织中5a-还原酶 外周组织和靶器官雄激素受体 依赖睾酮 雄激素受体功能异常 外源性雌激素
为受体缺陷病 靶器官内细胞对T
结合的核受体容量减少、亲和力大大降低 部分病人由于T受体的α亚基有突变，此种变异的α亚基使正常受体活性受到阻滞或抑制 可表现为全身广泛组织（包括垂体及外周组织）对甲状腺激素呈低反应或无反应 患者血中TSH、T、T均增高，但临床表现为甲减或正常
染色体核型为46XY 促进生物合成睾酮的酶缺失或异常 外周组织5α-还原酶缺乏 临床又称作雄激素不敏感综合征 按男性抚育为宜
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
外周组织或靶器官雄激素受体缺少 21-羟化酶缺失 17-羟化酶缺失 外周组织或靶器官雄激素受体功能异常 外周组织中5α-还原酶缺乏
为受体缺陷病 靶器官内细胞对T结合的核受体容量减少、亲和力大大降低 部分病人由于T3受体的α亚基有突变，此种变异的α亚基使正常受体活性受到阻滞或抑制 可表现为全身广泛组织（包括垂体及外周组织）对甲状腺激素呈低反应或无反应 患者血中TSH、T、T均增高，但临床表现为甲减或正常
外周组织或靶器官雄激素受体缺少 21-羟化酶缺失 17-羟化酶缺失 外周组织或靶器官雄激素受体功能异常 外周组织中5a-还原酶缺乏
促进生物合成睾酮的酶缺失或异常 染色体核型为46，XY 外周组织5旷还原酶缺乏 临床又称作雄激素不敏感综合征 以男性抚育为宜
男性假两性畸形 完全雄激素不敏感综合征 女性假两性畸形 混合性生殖腺发育不全 肾上腺生殖综合征
为受体缺陷病 靶器官内细胞对T3结合的核受体容量减少、亲和力大大降低 部分病人由于T3受体的α亚基有突变，此种变异的α亚基使正常受体活性受到阻滞或抑制 可表现为全身广泛组织(包括垂体及外周组织)对甲状腺激素呈低反应或无反应 患者血中TSH、T3、T4均增高，但临床表现为甲减或正常