运动神经元病显著的病理特征是运动神经元选择性死亡，最常受累的神经是

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运动神经受累为主感觉神经受累为主自主神经受累为主感觉、运动神经同时受累感觉、运动神经都不受累

常累及括约肌可同时有上和下运动神经元受损的体征可有肌无力和肌萎缩侵犯运动神经元和锥体束颈髓前角细胞是最常受累的部位

脑干运动神经根脊髓下部皮质脊髓束脊髓前根脑干下部皮质脑干束颈髓前角细胞变性

脑干后组运动神经核大脑皮质运动区锥体细胞颈髓前角细胞纹状体黑质系统自主神经系统

常侵犯运动神经元和锥体束可同时有上,下运动神经元受损的体征可有肌无力和肌萎缩常累及括约肌颈髓前角细胞是最常受累的部位

神经元水肿神经元变细神经元选择性坏死神经元固缩神经元数目减少