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血红蛋白病 镰状红细胞贫血 不需治疗 血红蛋白M病 90%
镰状细胞贫血 氧亲和力异常的血红蛋白病 其他 不稳定血红蛋白病 血红蛋白M病
不同的异常血红蛋白可引起相应的血红蛋白病 通常血红蛋白病可分为异常血红蛋白病和地中海贫血 异常血红蛋白病是指珠蛋白链上氨基酸顺序发生改变 地中海贫血则是指珠蛋白链合成速率降低 地中海贫血是最少见的单基因病
异丙醇试验 酸溶血试验 血红蛋白电泳 珠蛋白肽键分析 抗碱血红蛋白测定
血红蛋白病 冷凝集素综合征 蚕豆病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 丙酮酸激酶缺乏症
血红蛋白浓度测定 血红蛋白电泳分析 血红蛋白肽链分析 红细胞渗透脆性试验 外周血网织红细胞计数
高铁血红蛋白(HbM)血症属于结构性血红蛋白病 HbBart病是由于α-珠蛋白基因缺失而引起 重型β-珠蛋白生成障碍性贫血可有发育迟缓、特殊面容、头颅大等临床表现 不稳定血红蛋白病可出现异丙醇沉淀试验阳性 HbH病属于结构性血红蛋白病
不同的异常血红蛋白可引起相应的血红蛋白病 通常血红蛋白病可分为异常血红蛋白病和地中海贫血 异常血红蛋白病是指珠蛋白链上氨基酸顺序发生改变 地中海贫血则是指珠蛋白链合成速率降低 地中海贫血是最少见的单基因病
患者可出现黄疸,贫血,肝脾大 患者氧离曲线左移 镰状细胞贫血是血红蛋白S异常 不稳定血红蛋白病可查见海因小体 患者一旦确诊需要切脾治疗
异丙醇试验 酸溶血试验 血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析 抗碱血红蛋白测定
阵发性睡眠性血红蛋白尿一酸化血清溶血试验 免疫性溶血性贫血――抗人球蛋白试验 阵发性冷性血红蛋白尿――冷热溶血试验 高铁血红蛋白病――高铁血红蛋白还原试验 血红蛋白H病――血红蛋白电泳检测
血红蛋白病 镰状红细胞贫血 不需治疗 血红蛋白M病 90%