患者男20岁因关节畸形常发关节出血来诊患者自幼易发生出血学步前以软组织出血多见开始走路后经常发生关节-X题卡

受累关节大多呈对称分布外周关节受累以双手关节为多见，尤其是远端指间关节发作时关节有肿胀、疼痛、压痛和晨僵关节周围组织常同时受累反复发作常致关节畸形甚至强直固定

对称性可出现关节畸形发作时疼痛关节周围软组织受累远端指关节多见

凝血酶原复合物凝血因子Ⅷ 止血敏氨基己酸氨甲环酸

凝血酶原复合物凝血因子Ⅷ 新鲜冷冻血浆 6-氨基己酸重组人凝血因子Ⅶa

凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C) 凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C) 凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C) D-二聚体纤维蛋白（原）降解产物（FDP）凝血因子Ⅷ抑制物测定

凝血酶原复合物凝血因子Ⅷ 止血敏氨基己酸氨甲环酸

凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C） D-二聚体纤维蛋白（原）降解产物（FDP）凝血因子Ⅷ抑制物测定束臂试验

技工手腊肠指杵状指 “纽扣花”畸形桡侧偏斜

血友病遗传性毛细血管扩张症过敏性紫癜原发免疫性血小板减少症白血病

大剂量凝血因子Ⅸ 血浆置换免疫吸附大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受重组人凝血因子Ⅶa

受累关节大多呈对称分布外周关节受累以双手关节多见，尤其是远端指间关节发作时关节有肿胀、疼痛、压痛和晨僵关节周围组织常同时受累反复发作常致关节畸形甚至强直

重型中型轻型普通型无法判断

血小板计数血小板功能活化部分凝血酶时间（APTT）血浆凝血酶原时间（PT）血浆凝血酶时间（TT）纤维蛋白原

患者可确诊为中型血友病B 患者可确诊为重型血友病B 患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗使用冷沉淀治疗使用新鲜冷冻血浆治疗

侵犯大关节，易致关节畸形侵犯大关节，不易致关节畸形侵犯小关节，易致关节畸形侵犯小关节，不易致关节畸形游走性，侵犯大、小关节，易致关节畸形

凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：凝血因子Ⅺ活性（FⅪ： D-二聚体纤维蛋白（原）降解产物（FDP）凝血因子Ⅷ抑制物测定束臂试验

重组人凝血因子Ⅶa 重组人凝血因子Ⅸ 新鲜冰冻血浆氨基己酸冷沉淀

血小板计数血小板功能活化部分凝血酶时间（APTT）血浆凝血酶原时间（PT）血浆凝血酶时间（TT）纤维蛋白原心电图胸部X线片

对称性可出现关节畸形发作时疼痛关节周围软组织受累远端指关节多见

技工手腊肠指杵状指 “纽扣花”畸形桡侧偏斜

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间...