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乙酰辅酶A 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 葡萄糖-6-磷酸酶 乳糖酶
多渴、眼球凸出 低血糖发作、体格矮小 脉压小、颈静脉怒张 发热、右上腹痛 黄疸、皮疹
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 肌磷酸化酶缺乏 肝磷酸化酶缺乏 磷酸果糖激酶缺乏
多次进食法，以维持正常血糖水平 在紧张、较强运动时增加葡萄糖 可试用高血糖素锌 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 避免感染
在紧张,较强运动时增加葡萄糖 可试用高血糖素锌 多次进食法，以维持正常血糖水平 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 避免感染
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