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大多数获得性再生障碍性贫血患者的发病与接触毒物、药物、放射线或感染病毒有关 遗传性再生障碍性贫血为幼年发病,且均伴有躯体发育异常 获得性再生障碍性贫血的诊断需做排除诊断 干细胞移植是再生障碍性贫血的首选治疗 非重型再生障碍性贫血应先选择促造血治疗加或不加免疫抑制治疗
妊娠可使再生障碍性贫血加重 妊娠可使贫血加重,易发生贫血性心脏病 再生障碍性贫血孕妇易发生妊娠高血压综合征 再生障碍性贫血孕产妇易发生颅内出血,心力衰竭 再生障碍性贫血孕产妇易合并严重感染
全血细胞减少,慢性再生障碍性贫血的血红蛋白下降缓慢 一般肝、脾淋巴结不肿大 骨髓铁染色可见细胞内铁增加,细胞外铁减少 慢性再生障碍性贫血的骨髓象可有散在增生灶 急性再生障碍性贫血常伴发严重出血,而且出血部位广泛
起病急遽,症状较重 感染 出血 明显贫血(148/1993)
是骨髓造血功能衰竭引起的一类贫血 重型再生障碍性贫血死亡原因常为颅内出血和严重感染 贫血往往是慢性再生障碍性贫血的首发和主要表现 慢性再生障碍性贫血的首选药物是雄激素 多伴有肝、脾、淋巴结肿大
再生障碍性贫血 缺铁性贫血 溶血性贫血 出血性贫血 地中海贫血
重型再生障碍性贫血 极重型再生障碍性贫血 重型再生障碍性贫血-Ⅰ型 重型再生障碍性贫血-Ⅱ型 急性再生障碍性贫血
非重型再生障碍性贫血 重型再生障碍性贫血 急性非重型再生障碍性贫血 急性重型再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血
发病机制未完全明了 干细胞存在内在缺陷 造血微环境存在缺陷 再生障碍性贫血遗传性疾病 干细胞损伤
全血细胞减少,慢性再生障碍性贫血的血红蛋白下降缓慢 一般肝、脾淋巴结不肿大 骨髓铁染色可见细胞内铁增加,细胞外铁减少 慢性再生障碍性贫血的骨髓象可有散在增生灶 急性再生障碍性贫血常伴发严重出血,而且出血部位广泛
免疫因素 干细胞存在内在缺陷 造血微环境存在缺陷 再生障碍性贫血是遗传性疾病 干细胞损伤
全血细胞减少 网织细胞减少 出血、贫血、感染 肝脾肿大
全血细胞减少,慢性再生障碍性贫血的血红蛋白下降缓慢 一般肝、脾淋巴结不肿大 骨髓铁染色可见细胞内铁增加,细胞外铁减少 慢性再生障碍性贫血的骨髓象可有散在增生灶 急性再生障碍性贫血常伴发严重出血,而且出血部位广泛