男，18岁，患有血友病，曾输入抗血友病球蛋白六次，近一月来反复上呼吸道感染及感染性腹泻，多种抗生素治疗无效。腹股沟淋巴结及颈淋巴结肿大。白细胞3.5×109/L，CD4/CD8

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血友病是遗传性凝血因子生成障碍出血性疾病.其中以血友病甲缺乏凝血因子Ⅷ最为常见.是一种伴X.染色体隐

血友病A患者与正常女子结婚，他们所生的儿子中无血友病A/B患者，但所生的女儿100%为血友病A携带者正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为25%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50% 正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为50%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50% 血友病A男患者与携带血友病A的女子结婚，他们所生的子女中可能有25%的血友病A男患者、25%血友病A女患者、25%携带血友病A的女儿及25%正常儿子血友病A男患者与血友病A女患者结婚，他们所生的子女均为血友病A患者

抗血友病球蛋白因子称为

Ⅻ因子 Ⅹ因子 Ⅸ因子 Ⅷ因子 Ⅱ因子

血友病A又称为

血管性血友病 Rosenthal综合征遗传性FⅨ缺乏症遗传性抗血友病球蛋白缺乏症维生素K缺乏症

血友病的治疗

别嘌呤醇青霉胺抗血友病球蛋白青霉素凝血酶

治疗血友病甲最有效的是应用哪种药物

库存全血清蛋白维生素K₁ 抗血友病球蛋白肾上腺皮质激素

患者男16岁自幼受伤后难以止血用抗血友病球蛋白冷沉淀或新鲜冰冻血浆有明显效果用库血普通血浆效果不佳1

血友病A 血友病B vWD DIC 血小板无力症血中有抗凝物质

血友病A的病人治疗时应该输注的是

白蛋白肝素抗血友病球蛋白制剂华法林血小板