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小血管病变 渗出性炎症 自身免疫系统活化 自身免疫性 皮肤、内脏纤维化
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面部和手指先受累,然后向躯干蔓延 一般经过三个时期:肿胀期,硬化期,萎缩期 “面具脸”是其特征性表现 硬皮部位常有色素沉着 常有结节性红斑