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可发生于任何年龄 以20~40岁者多见 男性多于女性 一般缓慢起病 女性多于男性
抗中性粒细胞抗体在诊断中的特异性高 抗dsDNA和Sm抗体是常用的免疫指标 抗dsDNA抗体阳性提示病情活动 抗RNP抗体与雷诺现象相关 抗SSA抗体与光过敏相关
雷诺现象男性多见 雷诺现象常呈非对称分布 雷诺现象发病年龄早 雷诺现象组织坏死常见 雷诺现象病情重
多发生于中青年女性 单侧发病,特别限于1~2指 发病后迅速发展成组织坏死、溃疡 动脉搏动减弱或消失 有发热、系统性症状、贫血、血沉增快和抗核抗体阳性等实验室检查异常
手弥漫性水肿 皮肤色素改变 皮肤毛细血管扩张 结节性红斑 雷诺现象
雷诺现象 进食后发噎感 双手皮肤厚和硬 面部皮肤无褶皱 肾受累
雷诺现象 进食后发噎感 双手皮肤厚和硬 面部皮肤无褶皱 肾受累
缓解症状 治疗方案和药物剂量应注意个体化原则 仔细排除诊断 密切随访,观察病情变化 降低自身抗体
血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础 患者可出现指腹萎缩,远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽 雷诺现象的典型发作可分3期:缺血期、缺氧期、充血期 雷诺现象是原发的,其出现不伴其他疾病,而雷诺病是继发于其他明确疾病者 严重患者可出现指尖溃疡、坏疽