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常染色体显性遗传病 不自主动作 精神症状 进行性痴呆 好发于儿童和青少年
根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆,临床易于确诊 EEG检查 MRI检查 基因检查 病理检查
肝豆状核变性 Huntington舞蹈病 迟发性运动障碍 Creutzfeldt-Jakob病 Sydenham舞蹈病
常染色体显性遗传病,致病基因位于4号染色体短臂 首发症状常起于童年 常发生痴呆 尸检可发现尾状核萎缩 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断
小舞蹈病 Huntington舞蹈病 肝豆状核变性 结节性硬化症 进行性核上性麻痹
偏身投掷运动 静止性震颤 肌张力障碍 手足徐动症 舞蹈症
是一种常染色体显性遗传病 多见于中年以上患者 除舞蹈动作外,还常有遗传史、精神症状和痴呆 少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少 生化改变基础是纹状体中,DA含量明显减少,GABA、Ach含量正常可略增多