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ANCA 抗线粒体抗体 缓慢波动性进行性的胆管梗阻及胆管炎 胆管造影 肝穿刺活检
多数患者合并胆管结石 常与胆管损伤有关 男性患者多见 常合并溃疡性结肠炎 缓慢波动性进行性的胆管梗阻及胆管炎是其典型的临床表现
50％～70％患者合并有溃疡性结肠炎 病变可累及整个胆道系统，以肝外胆管病变明显 患者常死于肝衰竭 胆囊多受侵犯 ERCP或MRCP具有一定诊断价值
肝豆状核变性 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 硬化性胆管炎 自身免疫性肝炎合并硬化性胆管炎
肝内外胆管无明显扩张 反复发作性黄疸、发热 胆管造影示"枯枝征" 只影响肝外胆管 常见于溃疡性结肠炎、克罗恩病患者
男性多见 常合并克罗恩病 自身免疫性因素在原发性硬化性胆管炎的发病中起重要作用 肝内外胆管同时受累 围胆管洋葱皮样纤维化
胆管结石 胆道蛔虫 胆道肿瘤 胆管狭窄 原发性硬化性胆管炎
肝内外胆管无明显扩张 反复发作性黄疸、发热 胆管造影示“枯枝征” 只影响肝外胆管 常见于溃疡性结肠炎、克罗恩病患者
胆道息肉 胆管结石 胆道蛔虫 壶腹部肿瘤 原发性硬化性胆管炎
50%～70%患者合并有溃疡性结肠炎 病变可累及整个胆道系统，以肝外胆管病变明显 患者常死于肝衰竭 胆囊多受侵犯 ERCP或MRCP具有一定诊断价值
手术探查胆道时，须作活检 左或右半肝切除，引流胆汁 目的是引流胆汁，减轻肝脏损害 局限性狭窄者可行狭窄处扩张，放入支撑管引流 肝移植
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