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储存和调节血量 全身血液的滤过器 合成吞噬细胞,增强激素 合成干扰素、补体、细胞因子等生物活性物质 发生免疫应答的重要基地
抗肿瘤作用 合成维生素 刺激补体的合成 阻碍致病菌的侵入与黏附 增强免疫细胞活性
补体广泛参与机体抗微生物防御反应和免疫调节 介导免疫病理的损伤性反应 具有重要生物学作用的效应系统 炎症病灶中的补体主要是由肝细胞合成。
贮存和调节血量 全身血液的滤过器 合成吞噬细胞 合成干扰素、补体、细胞因子等生物活性物质 发生免疫应答的重要基地
抗肿瘤作用 合成维生素 刺激补体的合成 阻碍致病菌的侵入与黏附 增强免疫细胞活性
补体是一组经活化后有酶活性的蛋白质 体内合成补体的主要细胞是肝细胞和巨噬细胞 补体是参与免疫反应过程中重要的效应系统和效应放大系统 补体的三条激活途径是经典途径、旁路途径和MBL途径 补体激活的旁路途径直接从C1开始激活
腺苷脱氢酶缺陷 BTK基因缺陷补体合成障碍 IL-2受体γc的基因异常 补体合成障碍 白细胞粘附功能异常
脱氧核糖核酸合成障碍 珠蛋白合成障碍 红细胞膜的缺陷 造血功能障碍 红细胞被血清中抗体或补体所影响
血清中大多数补体成分均以无活性的酶前状态存在 补体固有成分对热稳定 补体各成分均由肝细胞合成 多数补体分子属于γ球蛋白 补体的含量因抗原刺激而增加
脱氧核糖核酸合成障碍 珠蛋白合成障碍 红细胞膜的缺陷 造血干细胞和造血微环境的损害 红细胞被血清中抗体或补体所影响
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