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去除浓密阴毛 切除喉结 阴蒂体和阴蒂头全部切除 阴蒂体和阴蒂头大部分切除 切除双侧睾丸 切除较大的右侧睾丸 成形阴道 雌一孕激素治疗
此尿瘘影响不大,可不予处理 少饮水以减少尿量及排尿频次,利于尿瘘愈合 嘱患儿排尿时堵住瘘口 切除瘘口表皮,硅胶片衬垫减张尼龙线缝合关闭瘘口 若1个月后瘘口增大至2mm,须立即行尿瘘修补术 若瘘口未能愈合,术后间隔6个月以上再行尿瘘修补术
垂体MRI 脑电图 动态心电图 染色体核型分析 甲皱微循环检查
女性假两性畸形 男性假两性畸形 睾丸女性化综合征 生殖腺发育异常 真两性畸形
去除浓密阴毛 切除喉结 阴蒂体和阴蒂头全部切除 阴蒂体和阴蒂头大部分切除 切除双侧睾丸 切除较大的右侧睾丸 成形阴道 雌-孕激素治疗
手术矫形 糖皮质激素 GnRHa 甲状腺素 雌激素
尿17-KS、17-OH、孕三醇及血清17-OHP、DHEA等检查 血清FRH、LH 染色体核型检查 血清ACTH检查 左手腕X线片
骨龄 LH、FSH、雌激素 子宫、卵巢B超 血常规 GnRH刺激试验 垂体MRI
21-羟化酶缺乏症 11-β-羟化酶缺乏症 17-α-羟化酶缺乏症 类固醇5-α-还原酶-2缺乏症 睾丸女性化
去除浓密阴毛 切除喉结 阴蒂体和阴蒂头全部切除 阴蒂体和阴蒂头大部分切除 切除双侧睾丸 切除较大的右侧睾丸 成形阴道 雌-孕激素治疗
立即行断层皮片游离移植阴道再造,术后坚持用阴道模具支撑 婚前半年行断层皮片游离移植阴道再造,术后无须应用阴道模具 异体羊膜游离移植再造阴道,术后立即结婚 以腹股沟皮瓣行阴道再造 以双侧股薄肌肌皮瓣行阴道再造
先行尿道下裂修复术,后行隐睾病理检查及下降固定术 先行隐睾病理检查及下降固定术,后行尿道下裂修复术 内分泌药物治疗 应家属要求,行隐睾切除、阴蒂缩小成形、阴道再造术 待患儿青春期发育完成后,一期完成隐睾下降固定及尿道下裂修复术 分期完成尿道下裂修复术 一期完成尿道下裂修复术 尿道板卷管尿道成形术
21-羟化酶缺乏症 11-β-羟化酶缺乏症 17-α-羟化酶缺乏症 类固醇5-α-还原酶-2缺乏症 睾丸女性化
性早熟 两性畸形 先天性肾上腺皮质增生症 男性化肾上腺度质肿瘤 卵巢肿瘤
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21-羟化酶缺乏症 11-β-羟化酶缺乏症 17-α-羟化酶缺乏症 类固醇5-α-还原酶-2缺乏症 睾丸女性化
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