5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0...

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男婴5个月生后接种卡介苗后引起全身反应近2~3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫蛋白

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症严重型联合免疫缺陷病

男婴5个月生后接种卡介苗后引起全身反应近2～3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫球蛋

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症重症SCID

5个月男婴反复呼吸道感染和鹅口疮3个月患肺炎2次体检发育较差气促唇周发绀口腔黏膜鹅口疮双肺满布细湿啰

骨髓涂片分析淋巴细胞亚群测定胸部CT 肺穿刺活检和培养 DNA分析

男8个月生后1月起反复呼吸道感染和腹泻2次患肺炎应首选下列哪项检查

大便培养血培养免疫功能检查胸部X线检查 PPD试验

患儿高热40℃出现全身性麻疹样皮疹巩膜黄染腹泻嗜睡肝肋下4cm脾肋下2cm肝功能异常血培养-大便常规

中毒性肝炎败血症全身性炎症综合征移植物抗宿主病迟发性输血反应

反复呼吸道感染最常见的发病年龄是

2～3岁 1～3岁 6个月～3岁 6个月～6岁 2～5岁

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg用药间隔时间为

3d 1周 2周 1个月 2个月

男婴5个月生后接种卡介苗后引起全身反应近2～3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫球

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症严重型联合免疫缺陷病

患儿呼吸急促加重发热39℃多次血常规WBC4~5x10/LN0.85~0.9L0.11~0.15首先

骨髓涂片分析淋巴细胞亚群测定胸部CT 肺穿刺活检和培养 DNA分析

确诊该病的基因突变位点是

CYBB CYBA Btk CD40 CD40L

男婴5个月生后接种卡介苗后引起全身反应近2～3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫球蛋

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症重症SCID

男婴6个月于生后接种卡介苗后引起全身反应近3～4个月来感染绵延不断常患鹅口疮上呼吸道感染及腹泻肠炎各

X-连锁无丙种球蛋白血症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症胸腺发育不全共济失调性毛细血管扩张症普通变异型免疫缺陷病（CVI

该病例的诊断除肺炎外尚应考虑

毛细支气管炎先天性支气管畸形原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病全身性念珠菌病

男婴5个月生后接种卡介苗后引起全身反应近2～3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫球蛋

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症严重型联合免疫缺陷病

10个月男婴反复呼吸道感染4个月两次肺炎住院治疗一周前发热咳嗽神萎纳减体检稍气促双肺中细湿啰音心无异

CYBB CYBA Btk CD40 CD40L

6个月男婴生后接种卡介苗后引起全身反应近2～3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫球蛋

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症重症SCID 普通变异型免疫缺陷病

男婴5个月生后接种卡介苗后引起全身反应近2～3个月来感染不断常患鹅口疮上呼吸道感染及肠炎各项免疫球蛋

细胞免疫缺陷病选择性免疫球蛋白缺乏症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性IgM缺乏症严重型联合免疫缺陷病

10个月男婴反复呼吸道感染4个月两次肺炎住院治疗一周前发热咳嗽神萎纳减体检稍气促双肺中细湿啰音心无异

CYBB CYBA Btk CD40 CD40L

5个月男婴反复呼吸道感染和鹅口疮3个月患肺炎2次体检发育较差气促唇周发绀口腔黏膜鹅口疮双肺满布细湿啰

中毒性肝炎败血症全身性炎症综合征移植物抗宿主病迟发性输血反应

5个月男婴反复呼吸道感染和鹅口疮3个月患肺炎2次体检发育较差气促唇周发绀口腔黏膜鹅口疮双肺满布细湿啰

骨髓涂片分析淋巴细胞亚群测定胸部CT 肺穿刺活检和培养 DNA分析

5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0...

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