关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是

查看本题答案

包含此试题的试卷

噬血细胞综合征川崎病类风湿关节炎淋巴细胞性白血病淋巴瘤

人类疱疹病毒感染糖尿病淋巴瘤自身免疫性疾病高血压

白血病再生障碍性贫血噬血细胞综合征恶性组织细胞病传染性单核细胞增多症

EB病毒感染巨细胞病毒感染真菌感染原虫感染恶性肿瘤

病毒感染可以触发穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型 90%的患者首次发病于青春期之后中枢神经系统可有噬血现象需要异基因造血干细胞移植

继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用

暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征淋巴组织恶性肿瘤再生障碍性贫血严重结核感染免疫球蛋白异常

LYST PRF1 STXBP2 BRAF STX11

发病有增多趋势都属于恶性克隆性疾病发热、肝脾大是常见症状全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常骨髓必须找到噬血现象才能确诊

脾大发热微血管病性溶血铁蛋白升高血细胞减少

遗传方式性别差异临床表现实验室生化检查特点预后

遗传方式外周血象特点临床表现实验室生化检查特点预后