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家族性生长激素缺乏性侏儒症为常染色体显性遗传 GH-IGF轴激素或受体基因突变,表现为复合性垂体激素缺乏 许多在以往诊断为特发性生长激素缺乏性侏儒症患者是由于下丘脑病变引起的 转录因子突变,常表现为单一性生长激素缺乏或生长激素不敏感症 在特发性垂体性侏儒症部分呈家族性,表明与遗传有关
生长激素 苯丙酸诺龙 人绒毛膜促性腺激素 甲状腺激素 甲状旁腺激素
发生于成人的腺垂体功能减退者,主要表现为各靶腺的功能减退 引起垂体性侏儒症时,腺垂体功能减退主要表现为单一的生长激素的缺乏 腺垂体功能减退主要表现为单一激素的缺乏 腺垂体功能减退主要表现为垂体激素的全面缺乏 发生于发育前的腺垂体功能减退为儿童腺垂体功能减退,表现为侏儒症
生长激素缺乏症 儿童糖尿病 先天性甲状腺功能减退症 垂体性侏儒症 尿崩症
先予GH,待起效后再给予甲状腺激素 同时给予GH和甲状腺激素 先给予甲状腺激素,再给予GH治疗 只需给予GHRH治疗 补足生长激素后,甲状腺功能自然好转
特发性生长激素缺乏性侏儒症 遗传性生长激素缺乏性侏儒症 颅咽管瘤 神经纤维瘤 原发性GH不敏感综合征
有的侏儒症患者生长激素水平并不低,而是对生长激素不敏感 血清生长介素C又称胰岛素样生长因子,其水平多数无改变 生长激素缺乏的垂体性侏儒症很少伴有促性腺激素缺乏 大部分侏儒症是由下丘脑-垂体肿瘤引起的 测定GH的基础值是首要的诊断指标
先天性甲状腺功能减退症 先天性生长激素缺乏症 侏儒症 先天性糖尿病 先天性尿崩症
应针对病因治疗,对于肿瘤等颅内占位性病变必须通过手术、放疗和化疗等措施首先解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内__症状 腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗达到满意疗效后宜缓慢阶梯减量直至停药 腺垂体功能减退症患者在遇到手术、外伤、感染等应激情况时要适量增加糖皮质激素量 腺垂体功能减退症患者进行替代治疗时,应先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素 对于垂体性侏儒症患者必须先补给盐皮质激素,然后再补充生长激素,但应防止肿瘤生长
给予人生长激素治疗时应及时补充甲状腺激素 在给予人生长激素的同时应给予雄性激素治疗男性性腺功能低下 对生长激素缺乏者即可应用人生长激素 对继发性GH缺乏者,应针对原发病治疗 Laron侏儒症应及时补充人生长激素
应针对病因治疗,对于肿瘤等颅内占位性病变必须通过手术、放疗和化疗等措施首先解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内__症状 腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗达到满意疗效后宜缓慢阶梯减量直至停药 腺垂体功能减退症患者在遇到手术、外伤、感染等应激情况时要适量增加糖皮质激素量 腺垂体功能减退症患者进行替代治疗时,应先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素 对于垂体性侏儒症患者必须先补给盐皮质激素,然后再补充生长激素,但应防止肿瘤生长
先天性甲状腺功能减低症 生长激素缺乏症 垂体性侏儒症 儿童糖尿病 尿崩症
幼年期缺乏甲状腺激素 幼年期缺乏生长激素 成年期缺乏甲状腺激素 成年期缺乏生长激素