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类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 急性肾小球肾炎 白塞病 系统性硬化病
肾危象是SSc的重症 应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压 出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗 激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能 合并肾危象，1年生存率低于15%
SSc是慢性病程，可长期存活 预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后 最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95% 进展性肺动脉__，选择正确药物治疗，预后较好 合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳 随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳 肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位 弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻 血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效 转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效 甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累 环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果 乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹 半数以上为10岁以后发病 大部分患者于发病前的6周内有感染史 发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难 病程慢性，持续多年后多可自愈
30～40岁 20～30岁 40～50岁 30～50岁 40～60岁
局限性皮肤型SSc 未分化结缔组织病 弥漫性皮肤型SSc 无皮肤硬化的SSc 重叠综合征
腹泻及便秘交替出现 甲状腺肿大 变硬 光过敏 咳嗽
系统性硬化症 筋膜炎 局部硬皮病 硬皮样综合征 系统性红斑狼疮
SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著 SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象 少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭 肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状 肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
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