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对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 病程呈进行性，预后不良 肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在 病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别 脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别 脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别 脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别 脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 肌电图见失神经支配改变 常伴感觉障碍 肌酸磷酸激酶（CPK）正常
伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹 颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症 颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹 脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症 伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化
对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 病程呈进行性，预后不良 肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性
肌肉萎缩从上肢远端开始 肌束颤动 上肢腱反射减低 下肢肌反射亢进 肌无力，肌张力减低
对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 病程呈进行性，预后不良 肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性
分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩 进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩 急性脊髓灰质炎是肌源性肌萎缩 神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少 肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏
侧索硬化型、散发型、西太平洋型 散发型、家族型、西太平洋型 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型
肌无力与肌萎缩从四肢近端开始 可见于任何年龄 构音障碍 饮水呛咳 病变不仅限于脊髓前角细胞
急性儿童型、少年型、青年型和成年型 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 散发型、家族型、两太平洋型 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型
脊肌萎缩症 脊髓型颈椎病 进行性脊肌萎缩 肌萎缩性侧索硬化症 原发性侧索硬化症
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