巨血小板综合征，其主要的病理基础为

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血小板α颗粒成分缺陷 GPⅠb的缺陷血小板致密颗粒缺陷 CMP-140缺陷血小板数量减少

血小板α颗粒成分增多 GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ的缺陷血小板致密颗粒缺陷 P-选择素缺陷 GPⅡb/Ⅲa

血小板α颗粒成分缺陷 GPⅠb的缺陷血小板致密颗粒缺陷 CMP-140缺陷血小板数量减少

血小板α颗粒成分增多 GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ的缺陷血小板致密颗粒缺陷 P-选择素缺陷 GPⅡb/Ⅲa

血小板α颗粒成分缺陷 GPⅠb的缺陷血小板致密颗粒缺陷 GMP－140缺陷血小板数量减少

GPI1b-Ⅸ-Ⅴ的缺陷血小板致密颗粒缺陷血小板α颗粒成分增多 P-选择素缺陷 GPI2b/I3a

ADP诱导的血小板聚集率增高血小板膜GPIIb／IIIa缺乏血小板膜GPIb缺乏血块收缩率增高血小板粘附率增高

血小板无力症巨血小板综合征血小板贮存池病血小板病特发性血小板减少

血小板α颗粒成分缺陷 GPⅠb-/Ⅸ-Ⅴ的缺陷血小板致密颗粒缺陷 P-选择素缺陷 GPⅡb／Ⅲa缺陷

血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa GPⅠb/Ⅸ PF₃ PF₄ β-TG