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病理解剖为主动脉弓与降主动脉间无直接交通,左心室与发育不良的升主动脉相连,右心室发出肺动脉并通过未闭导管与降主动脉相连,可合并其他心内畸形,此病称为()。

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动脉导管未闭  永存动脉干  大动脉转位  主动脉弓离断  主动脉峡部缩窄  
隔膜型  壶腹样狭窄  主动脉弓缩窄  升主动脉发育不全  以上都不是  
肺动脉环缩术  改良B-T分流术  主动脉弓降部重建术  NorWoodⅠ期手术  Damus-Kaye-Stansel手术  
升主动脉  主动脉弓  降主动脉  右心室  左心室  
冠脉开口位置较正常偏高  多数动脉干瓣叶为二叶瓣  最常合并的畸形是高位室间隔缺损  动脉干下圆锥多发育良好  主动脉弓多数在左侧,少数在右侧,可合并主动脉弓离断、动脉导管未闭等畸形  
两侧半月瓣下肌性圆锥(双圆锥结构)是右心室双出口(DORV)必备解剖特征  室间隔缺损(VS作为左心室的惟一出口,在DORV中也是必备的解剖特征  Taussig-Bing畸形常合并主动脉弓病变,如主动脉峡部缩窄,主动脉弓发育不良及主动脉弓中断  DORV合并主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者,其血流动力学表现与单纯大型VSD相似,易出现早期充血性心力衰竭的表现  DORV的手术方式选择主要与VSD位置及大动脉空间位置关系有关,与三尖瓣和肺动脉瓣的位置无关  
主动脉弓以下为盲端,无降主动脉连接,盲端处为纤维组织强回声  与升主动脉连接的有无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉3支大动脉  左锁骨下动脉不起始于升主动脉,而起始于降主动脉  升主动脉正常的上升弧度消失,几乎直接垂直向上延伸,并发出右头臂动脉  合并动脉导管未闭  升主动脉与降主动脉间无血流通过  
两侧半月瓣下肌性圆锥(双圆锥结构)是右心室双出口(DORV)必备解剖特征  室间隔缺损(VSD.作为左心室的惟一出口,在DORV中也是必备的解剖特征  Taussig-Bing畸形常合并主动脉弓病变,如主动脉峡部缩窄,主动脉弓发育不良及主动脉弓中断  DORV合并主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者,其血流动力学表现与单纯大型VSD相似,易出现早期充血性心力衰竭的表现  DORV的手术方式选择主要与VSD位置及大动脉空间位置关系有关,与三尖瓣和肺动脉瓣的位置无关  
主动脉瓣狭窄,二尖瓣狭窄  主动脉瓣闭锁,二尖瓣闭锁  主动脉瓣闭锁,二尖瓣狭窄  主动脉瓣狭窄,二尖瓣闭锁  主动脉弓发育不良和主动脉弓离断  
改良BT分流术  主动脉弓降部重建术  肺动脉环缩术  Norwood I 期手术  Glenn术  
动脉导管未闭  主动脉弓缺如  主动脉弓闭锁  主动脉弓离断  降主动脉盗血  
主动脉弓以下为盲端,无降主动脉连接,盲端处为纤维组织强回声  与升主动脉连接的有无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉3支大动脉  左锁骨下动脉不起始于升主动脉,而起始于降主动脉  升主动脉正常的上升弧度消失,几乎直接垂直向上延伸,并发出右头臂动脉  合并动脉导管未闭  升主动脉与降主动脉间无血流通过  
主动脉弓部与肺动脉分叉处  主动脉峡部与左肺动脉根部之间  降主动脉与主肺动脉之间  升主动脉与主肺动脉之间  升主动脉与肺动脉分叉处  
主动脉弓部与肺动脉分叉处  主动脉峡部与左肺动脉根部之间  降主动脉与主肺动脉之间  升主动脉与主肺动脉之间  升主动脉与肺动脉分叉处  

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