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先天性肾脏发育异常 肾脏占位性病变 异位肾 上尿路梗阻 泌尿系感染
多合并卵巢缺失 子宫发育多为正常 为双侧中肾管发育异常造成 多伴有两性畸形 可合并泌尿系统畸形，应行相应的检查
为双侧中肾管发育异常造成 可合并泌尿系统畸形，应行相应的检查 子宫发育多为正常 多合并卵巢缺失 诊断后应及时手术
唇腭裂畸形 巨结肠症 先天性心脏病 泌尿系畸形 脊柱畸形
泌尿系畸形 巨结肠症 先天性心脏病 脊柱畸形 唇腭裂畸形
包皮过长 结石、损伤 盆腔内疾病 先天性畸形 前列腺增生症
尿常规 影像学检查 血液检查 DNA检测 激素水平检测
常伴有败血症 泌尿系统症状不显著 可有生长发育停滞，体重增长不满意 主要表现为发热等非泌尿系统症状 常伴有泌尿系异常
多合并卵巢缺失 为双侧中肾管发育异常造成 诊断后应及时手术 子宫发育多为正常 可合并泌尿系统畸形，应行相应的检查
消化系统 内分泌系统 循环系统 神经系统 泌尿系统
肾脏是泌尿系统先天性发育异常最常见的部位 肾脏数目异常以肾缺如常见 肾脏位置异常主要包括单纯异位肾和游走肾 肾脏形态异常主要包括融合肾和分叶肾 肾盂输尿管先天性异常以重复肾较为常见
泌尿系畸形 巨结肠症 先天性心脏病 脊柱畸形 唇腭裂畸形
外阴检查均见2cm短浅的阴道盲端 第二性征发育正常 70%患者伴泌尿系统异常 多数患者有发育正常的子宫 半数患者伴脊椎异常
膀胱出口梗阻最常见的为膀胱颈梗阻 女性膀胱出口梗阻可与盆腔疾病有关 老年男性最常见的是前列腺增生症 肾小管梗阻也属于泌尿系梗阻范畴 先天性后尿道瓣膜是男婴先天性尿道狭窄的重要原因
尿常规 影像学检查 血液检查 DNA检测 激素水平检测
结石、损伤、肿瘤或结核 前列腺增生 尿道狭窄 先天性畸形 盆腔内疾病
结石、损伤、肿瘤或结核 前列腺增生 尿道狭窄 先天性畸形 盆腔内疾病
膀胱出口梗阻最常见的为膀胱颈梗阻 肾小管梗阻也属于泌尿系梗阻范畴 老年男性最常见的是前列腺增生症 女性膀胱出口梗阻可与盆腔疾病有关 先天性后尿道瓣膜是男婴先天性尿道狭窄的重要原因
消化系统 内分泌系统 循环系统 神经系统 泌尿系统
子宫发育多为正常 为双侧中肾管发育异常造成 诊断后应及时手术 多合并卵巢缺失 可合并泌尿系统畸形，应行相应的检查
