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重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽 ? ?该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 ? ?全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性
胸腺瘤病人中15％合并重症肌无力 重症肌无力的病人半数以上有胸腺瘤或增生 胸腺瘤合并重症肌无力预后差 胸腺瘤合并重症肌无力对预后无不良影响
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性
血常规检查正常 胸部X线和CT平扫可发现胸腺瘤 脑脊液常规检查正常 尿常规检查正常 电生理检查神经肌肉传递正常
低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度大于10% 低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度小于10% 高频（10Hz以上）重复电刺激尺神经，波幅增高200% 肌电图出现连续的高频强直波并逐渐衰减 以上均不是
胸腺瘤病人中15％合并重症肌无力 重症肌无力的病人半数以上有胸腺瘤或增生 胸腺瘤合并重症肌无力预后差 胸腺瘤合并重症肌无力对预后无不良影响
疲劳试验 新斯的明试验 重复神经电刺激检查 肌电图和影像学检查 AChR抗体滴度测定
在重症肌无力患者，可见低频刺激波幅递减现象 重复神经电刺激未见异常时，可以排除重症肌无力 出现低频刺激波幅递减，即可诊断重症肌无力 肉毒素中毒时，可见低频刺激波幅递增现象 在兰伯特一伊顿综合征（Lambert-Eatonsyndrom患者，可见高频刺激时波幅递增现象
肌肉病变 重症肌无力 兰伯特-伊顿综合征（Lambert-Eatonsyndrom 周围神经病 臂丛神经炎
重症肌无力患者无论是否合并胸腺瘤，做胸腺扩大切除手术都有意义 重症肌无力病人合并有胸腺瘤的几率男性较女性为高 对于患有重症肌无力的病人常规都应该行胸部CT或MRI检查以了-解是否合并胸腺瘤 胸腺瘤病人重症肌无力的发生率随年龄的增长而增加 多数重症肌无力病人都合并有胸腺瘤
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
AchR-Ab效价测定 肌酶测定 疲劳试验 重复神经电刺激 新斯的明试验 依酚氯铵（腾喜龙）试验
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性
用低频和高频 重复刺激尺神经、腋神经和面神经 动作电位波幅递减10%以上为阳性 100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应 不用停用抗胆碱酯酶药即可检查
药理学检查 电生理学特征 血清抗AChR等抗体检测 A或B或C A+B A+B+C
AchR-Ab效价测定 肌酶测定 疲劳试验 重复神经电刺激 新斯的明试验 依酚氯铵（腾喜龙）试验
AchR-Ab效价测定 肌酶测定 疲劳试验 重复神经电刺激 新斯的明试验 依酚氯铵（腾喜龙）试验
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