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肝脏症状 儿童发病,舞蹈样动作,肌张力减退 眼睑痉挛 中年发病,舞蹈样动作,精神症状及痴呆
根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆,临床易于确诊 EEG检查 MRI检查 基因检查 病理检查
Huntington’s病 Friedreich’s病 Sydenham’s病 Parkinson’s病 ALS
肝豆状核变性 Huntington舞蹈病 迟发性运动障碍 Creutzfeldt-Jakob病 Sydenham舞蹈病
常染色体显性遗传病,致病基因位于4号染色体短臂 首发症状常起于童年 常发生痴呆 尸检可发现尾状核萎缩 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断
舞蹈样动作,肌强直,共济失调 舞蹈样动作,偏瘫,共济失调 舞蹈样动作,肌张力减低,共济失调 舞蹈样动作,痴呆,共济失调 舞蹈样动作,吞咽困难,共济失调
舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调 舞蹈样动作、肌强直、共济失调 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调 舞蹈样动作、痴呆、共济失调 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
肝脏症状 儿童发病,舞蹈样动作,肌张力减退 眼睑痉挛 中年发病,舞蹈样动作,精神症状及痴呆
EEG检查 MRI检查 基因检查 病理检查 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆等临床易于确诊
舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调 舞蹈样动作、肌强直、共济失调 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调 舞蹈样动作、痴呆、共济失调 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
是一种常染色体显性遗传病 多见于中年以上患者 除舞蹈动作外,还常有遗传史、精神症状和痴呆 少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少 生化改变基础是纹状体中,DA含量明显减少,GABA、Ach含量正常可略增多