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外周血白细胞计数减少 尿糖阳性 肝功转氨酶升高 心肌酶谱升高
血氨升高 血糖升高 脑电图见尖／棘慢波 脑脊液常规异常 肝脏弥漫性炎性细胞浸润
冷凝集试验阳性，但效价＜1:200 直接抗人球蛋白试验呈阳性 血片中可见红细胞呈缗钱状及自身凝集现象 白细胞数可轻度升高 血小板多数正常
血氨降低 血糖升高 脑电图见尖／棘慢波 脑脊液常规异常 肝组织活检弥漫性脂肪变性
继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤 淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见 一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗 抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始 血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
血中T3、T4下降 血中皮质醇下降 视野狭窄 闭经，腋毛、阴毛脱落 常有产后大出血史
尿17-酮高值 血雌激素高值 血睾酮正常值 血LH高值 血FSH正常值
冷凝集试验阳性，但效价<1：200 直接抗人球蛋白试验呈阳性 血片中可见红细胞呈缗钱状及自身凝集现象 白细胞数可轻度升高 血小板多数正常
脾大 发热 微血管病性溶血 铁蛋白升高 血细胞减少
血中T3、T4下降 血中皮质醇下降 视野狭窄 闭经，腋毛、阴毛脱落 常有产后大出血史
遗传方式 性别差异 临床表现 实验室生化检查特点 预后
周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主 血氨在早期升高 早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长 低血糖在0岁以上小儿最明显 脑脊液的主要改变是压力增高
周围白细胞计数增加，以中性粒细胞为主 血氨在早期升高和高游离脂肪酸血症 早期血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长 明显高血糖 脑脊液检查除压力增高外无其他改变
遗传方式 外周血象特点 临床表现 实验室生化检查特点 预后
周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主 血氨在早期升高 早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长 低血糖在0岁以上小儿最明显 脑脊液的主要改变是压力增高
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