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指心室间隔缺掼、肺动脉瓣狭窄,主动脉骑跨和左心室肥厚四种畸形同时存在的先天性心脏血管疾病 以心室间隔缺损和肺动脉狭窄为主要畸形 本病是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病 在临床中占先心病的11.9%~14% 而占紫组组先心病的40%~90%
左心室型单心室 右心室型单心室 未定心室型单心室 大动脉位置无异常 多切面探查心室腔内未见室间隔组织
大动脉转位 主动脉缩窄 房间隔缺损 单心房 肺动脉瓣狭窄
单心室只有1个心室 单心室只有1组房室瓣 单心室都存在肺动脉__ 单心室生理都存在容量超负荷 单心室不是左心室型也不是右心室型
左心室型单心室 右心室型单心室 未定心室型单心室 大动脉位置无异常 多切面探查心室腔内未见室间隔组织
左室型单心室伴D-TGA 左室型单心室伴L-TGA 不定型单心室 右室型单心室 心室大动脉连接一致的左室型单心室
法乐氏四联症 右室双出口 大动脉转位 单心室 永存动脉干
室间隔缺损 心内膜垫缺损 左心内膜纤维化 三尖瓣下移畸形 单心室、右室或左室发育不全
休克 心肌病 冠心病 心脏瓣膜病 预激综合征合并心房颤动
大动脉转位 右室双出口 单心室 法洛四联症 永存动脉干
法乐氏四联症 右室双出口 大动脉转位 单心室 永存动脉干
右心室型单心室 左心室型单心室 单心房 右心室双出口 共同房室瓣
大动脉转位 主动脉缩窄 房间隔缺损 单心房 肺动脉瓣狭窄
单心室合并肺动脉狭窄 法洛四联症 室间隔缺损 右心室双出口 左心室双出口
室间隔缺损 心内膜垫缺损 左心内膜纤维化 三尖瓣下移畸形 单心室、右室或左室发育不全
心肌病 冠心病 休克 心脏瓣膜病 预激综合征合并心房颤动