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多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
本病多发生于20~40岁 女性患者较多 肌无力症状在午后及疲劳时加重 有眼部症状者约占本病90% 主要损害平滑肌
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
发病急 首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力 肢体活动障碍呈现完全性瘫痪 有重症肌无力危象 死亡率高
患儿的血清中可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,,持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失 患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者 患儿的父亲肯定是重症肌无力患者 临床表现出生后哭声低微,呼吸困难,全身肌张力低
在重症肌无力患者,可见低频刺激波幅递减现象 重复神经电刺激未见异常时,可以排除重症肌无力 出现低频刺激波幅递减,即可诊断重症肌无力 肉毒素中毒时,可见低频刺激波幅递增现象 在兰伯特一伊顿综合征(Lambert-Eatonsyndrom患者,可见高频刺激时波幅递增现象
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
重症肌无力患者无论是否合并胸腺瘤,做胸腺扩大切除手术都有意义 重症肌无力病人合并有胸腺瘤的几率男性较女性为高 对于患有重症肌无力的病人常规都应该行胸部CT或MRI检查以了-解是否合并胸腺瘤 胸腺瘤病人重症肌无力的发生率随年龄的增长而增加 多数重症肌无力病人都合并有胸腺瘤
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
肌无力症状在午后及疲劳时加重 本病多发生于20~40岁 女性患者较多 有眼部症状者约占本病90% 主要损害平滑肌
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
肌无力症状在午后及疲劳时加重 本病多发生于20~40岁 女性患者较多 有眼部症状者约占本病90% 主要损害平滑肌