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通过基因效应抑制炎细胞游走 抑制炎症因子生成 降低血浆补体浓度 降低毛细血管通透性 促进合成代谢
全身浮肿,血白蛋白降低,补体正常 血中丙种球蛋白增高,血沉正常,补体降低 血尿,高血压,血补体降低 血胆固醇增高,血沉加快,补体增多 显著浮肿,持续高血压,进行性贫血
抗体为IgG型 有原发和继发性两型 溶血不一定要补体参加,但补体存在时可促进溶血 因为抗体是不完全抗体,在血管内不引起凝集和溶血 以上都是
补体持续降低 补体于6~8周内恢复正常 补体降低可提示病变活动 血清补体可降低 血清补体正常
SLE 冷球蛋白血症 肝脏疾病 自身免疫性溶血性贫血 移植排斥反应
继发性补体缺乏 继发性抗体(B细胞)免疫缺陷 继发性细胞免疫缺陷 免疫无能综合征 继发性联合免疫缺陷
血清中大多数补体成分均以无活性的酶前状态存在 多数补体分子属于γ球蛋白 补体固有成分对热稳定 补体的含量因抗原刺激而增加 补体各成分均由肝细胞合成
血清中大多数补体成分均以无活性的酶前状态存在 补体固有成分对热稳定 补体各成分均由肝细胞合成 多数补体分子属于γ球蛋白 补体的含量因抗原刺激而增加
大多数情况下总补体活性均下降 补体组分的降低早于临床症状的加重 C4的降低先于C3及其补体成分 症状缓解时所有补体组分转为正常 疾病发作时,C4明显下降
血清中大多数补体成分均以无活性的酶前状态存在 多数补体分子属于γ球蛋白 补体固有成分对热稳定 补体的含量因抗原刺激而增加 补体各成分均由肝细胞合成
继发性补体缺乏 继发性抗体(B细胞)免疫缺陷 继发性细胞免疫缺陷 免疫无能综合征 继发性联合免疫缺陷
腺苷脱氢酶缺陷 BTK基因缺陷补体合成障碍 IL-2受体γc的基因异常 补体合成障碍 白细胞粘附功能异常
抗体为IgG型 有原发性和继发性两型 溶血不一定要补体参加 在血管内引起凝集和溶血
血清中大多数补体成分均以无活性的酶前状态存在 补体固有成分对热稳定 补体各成分均由肝细胞合成 多数补体分子属于γ球蛋白 补体的含量因抗原刺激而增加
腺苷脱氢酶缺陷 BTK基因缺陷补体合成障碍 IL-2受体γc的基因异常 补体合成障碍 白细胞粘附功能异常
原发性B细胞缺陷病 原发性T细胞缺陷病 原发性吞噬细胞缺陷病 继发性B细胞缺陷病 原发性补体缺陷病
血清中大多数补体成分均以无活性的酶前状态存在 多数补体分子属于γ球蛋白 补体固有成分对热稳定 补体的含量因抗原刺激而增加 补体各成分均由肝细胞合成
继发性补体缺乏 继发性抗体(B细胞)免疫缺陷 继发性细胞免疫缺陷 免疫无能综合征 继发性联合免疫缺陷