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苯丙酮尿症患儿护理的关键是()

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防止受伤  加强皮肤护理  给予低苯丙氨酸饮食  预防感染  促进智力发育  
致病基因是隐性基因   如果夫妇双方都是携带者,他们生出苯丙酮尿症患者的概率是1/4    如果夫妇一方是苯丙酮尿症患者,他们所生表现正常的子女一定是携带者   苯丙酮尿症患者与表现正常的人结婚,所生子女表现正常的概率是1  
苯丙酮尿症是一种代谢缺陷  苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制  开始治疗的年龄愈小,效果愈好  苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后  
苯乙酰谷氨酰胺  苯乙酸  苯丙酮酸  苯丙氨酸  苯乳酸  
牛乳  豆腐  鸡蛋  粉条  羊肉  
新生儿期筛查可选用尿三氯化铁试验  Guthrie细菌生长抑制试验一般用于对较大儿童的筛查  尿蝶呤分析可用于确诊典型的苯丙酮尿症  本病患儿饮食控制应持续终生  对非典型苯丙酮尿症患者还应给予药物治疗  
控制惊厥发作  预防意外发生  控制感染  及早给予低苯丙氨酸饮食  加强肢体训练  
嘌呤  苯丙氨酸  铜  乳糖  果糖  
早诊断、早治疗  加强皮肤护理  强调饮食控制  提供遗传咨询  加强运动锻炼  

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