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神经系统症状 肝脏症状 眼K-F环 皮肤色素沉着、肾损害
肢体舞蹈样动作 震颤,肌强直,运动迟缓 智力减退 行为、性格异常 共济失调
是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 神经系统主要为豆状核变性 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 肝脏主要为坏死后肝硬化
阿尔茨海默病 帕金森病 多系统萎缩 进行性核上性麻痹 肝豆状核变性
肝功能损害 神经系统症状 溶血性贫血 角膜色素环 肾小管酸中毒
帕金森病的症状由于中枢神经系统内多巴胺减少,而乙酰胆碱功能相对亢进造成的 治疗帕金森病的药物是多巴胺 肝豆状核变性的MRI表现是双侧豆状核长T1长T2信号 小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关 肝豆状核变性是由于铜代谢异常引起的
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