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不易破裂的张力性大疱 组织病理为表皮下水疱 尼氏征阳性 免疫病理示基底膜带IgG和(或)C3沉积
属于常染色体显性遗传 常在婴儿期发病,可迟至儿童期 好发于腋窝、腹股沟、颈项部 预后不遗留瘢痕 可有粘膜损害
松弛性大疱、易破裂且不易愈合 组织病理显示表皮下水疱及棘层松解 网状沉积 间接免疫荧光可检出血清中的天疱疮抗体 尼氏征阳性
棘层松解,上皮内庖形成 黏膜固有层有炎症细胞浸润,主要为巨噬细胞和淋巴细胞 直接荧光免疫可见鱼网状翠绿色荧光环 荧光图形主要为IgG或IgA及IgM在棘细胞间的沉积 口腔出现表征者多为寻常型天疱疮
寻常型天疱疮为最严重的一型 寻常型天疱疮尼氏征阴性 增殖型天疱疮患者一般是免疫力强的年轻人 落叶型天疱疮尼氏征阳性 红斑型天疱疮为落叶型天疱疮的良性型
糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物 应及早应用,初始量要足够,以尽快控制病情 剂量可根据天疱疮类型、皮损范围及黏膜有无损害而定 天疱疮抗体的滴度不是判断疗效的指标 为避免或减少大剂量激素的副作用,可合用免疫抑制剂
好发于胸腹部和四肢近端 如不治疗可自发性消退 尼氏征阳性 可因多脏器功能衰竭而死亡 好发于老年人
基本病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱 疱腔内可见核大而深染的Tzanck细胞 寻常型天疱疮的裂隙或水疱位于基底层上方 落叶型或红斑型天疱疮的裂隙或水疱位于棘层上部或颗粒层 增殖型天疱疮的棘层松解部位与寻常不同,后期可有棘层肥厚