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进行性呼吸困难,咳嗽、痰多 又名Hamman-Rich综合征 急性型多见,慢性型少见 可能与免疫性疾病或遗传有关 胸部影像与其他弥漫性肺间质纤维化病变难以鉴别
肺门淋巴结肿大伴肺部结节状、点状或絮状阴影 BALF中淋巴细胞增加,巨噬细胞稍减少 原因不明的肺间质纤维化 RV/TLC明显增加 支气管舒张试验,FEV1/FVC改善率>15%
原因不明的肺间质纤维化 RV/TLC明显增加 肺门淋巴结肿大伴肺部结节状、点状或絮状阴影 BALF中淋巴细胞增加,巨噬细胞稍减少 支气管舒张试验,FEV/FVC改善率>15%
肺癌 特发性肺间质纤维化 系统性红斑狼疮 硬皮病 类风湿肺病
原因不明的肺间质纤维化 RV/TLC明显增加 肺门淋巴结肿大伴肺部结节状、点状或絮状阴影 BALF中淋巴细胞增加,巨噬细胞稍减少 支气管舒张试验,FEV1/FVC改善率>15%
石棉肺 胶原血管性疾病伴肺间质纤维化 肺结节病 特发性肺纤维化 家族性肺纤维化
广泛性肺纤维化 肺气肿 空洞性结节 单侧出现的少量或中量胸腔积液 支气管扩张
原因不明的肺间质纤维化 RV/TLC明显增加 肺门淋巴结肿大伴肺部结节状、点状或絮状阴影 BALF中淋巴细胞增加,巨噬细胞稍减少 支气管舒张试验,FEV/FVC改善率>15%
限制性通气损害 弥散障碍和低氧血症 杵状指(趾) 支气管肺泡液细胞总数和嗜酸性粒细胞增高 抗核抗体和类风湿因子可以阳性
弥漫性肺纤维化 蜂窝肺 弥漫性实质性肺疾病 急性间质性肺炎 特发性肺纤维化
间质性肺疾病 特发性肺纤维化 特发性间质性肺炎 肺泡蛋白质沉积 结节病
特发性肺纤维化 组织细胞增多症 特发性肺含铁血黄素沉着症 矽肺 类风湿性关节炎伴肺间质纤维化
限制性通气损害 弥散障碍和低氧血症 杵状指(趾) 支气管肺泡液细胞总数和嗜酸性粒细胞增高 抗核抗体和类风湿因子可以阳性
急性支气管炎 肺类风湿性病 系统性红斑狼疮 硬皮病 特发性肺间质纤维化
急性支气管炎 肺类风湿性病 红斑狼疮 硬皮病 特发性肺间质纤维化
确诊特发性肺间质纤维化 是病变的晚期表现 有伴发感染 病理上为小叶间隔所致 应用激素治疗有可能完全消退
肺门淋巴结肿大伴肺部结节状、点状或絮状阴影 BALF中淋巴细胞增加,巨噬细胞稍减少 原因不明的肺间质纤维化 RV/TLC明显增加 支气管舒张试验,FEV1/FVC改善率>15%