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男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂...

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应用升血糖药物  静脉输葡萄糖液  频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉  血糖药物+静脉输葡萄糖液  手术  
应用升血糖药物  静脉输葡萄糖液  升血糖药物+静脉输葡萄糖液  频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉  手术治疗  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒  进行肝移植  酶替代治疗  保肝+控制感染和酸中毒  控制酸中毒  
酶替代治疗  控制酸中毒  进行肝移植  首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒  保肝+控制感染和酸中毒  
肝功能不全  糖原累积症  半乳糖血症  肝豆状核变性  肾功能不全  
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒  进行肝移植  酶替代治疗  保肝+控制感染和酸中毒  控制酸中毒  
应用升血糖药物  静脉输葡萄糖液  升血糖药物+静脉输葡萄糖液  频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉  手术  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒  进行肝移植  酶替代治疗  保肝+控制感染和酸中毒  控制酸中毒  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积病  脂肪肝  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒  进行肝移植手术  酶替代治疗  保肝+控制感染和酸中毒  控制酸中毒  
应用升血糖药物  静脉输葡萄糖液  血糖药物+静脉输葡萄糖液  频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉  给予肾上腺素  
应用升血糖药物  静脉输葡萄糖液  升血糖药物+静脉输葡萄糖液  频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉  手术治疗  
脂肪肝  糖原累积症  半乳糖血症  肝豆状核变性  脑苷脂沉积症  
应用升血糖药物  静脉输葡萄糖液  升血糖药物+静脉输葡萄糖液  频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉  手术治疗  

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