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肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存 呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼吸有力，表现为真假球麻痹并存 40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图 慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现 慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现
进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化 先天性重症肌无力 脊肌萎缩症 脊髓空洞症
腱反射减退或消失 肌萎缩 肌束颤动 病理反射阳性 肌电图提示神经传导异常
MRI SPECT 肌活检 脑电图 肌电图与神经传导速度
脊肌萎缩症 进行性延髓麻痹（PBP） 先天性重症肌无力 肌萎缩侧索硬化 脊髓空洞症
重症肌无力 进行性脊肌萎缩症 震颤麻痹 肌萎缩侧索硬化症 进行性肌营养不良
血清肌酸激酶水平异常增高 肢体近端肌萎缩明显 女性为基因携带者 肌电图为典型肌源性损害 男性患儿5岁，早期表现为踮脚、鸭步、跑步不稳和易跌倒
进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化 先天性重症肌无力 脊肌萎缩症 脊髓空洞症
进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化 先天性重症肌无力 脊肌萎缩症 脊髓空洞症
40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现，一般并存相应部位的感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图 多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存 40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图 多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表现为真假球麻痹并存 40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，一般并存相应部位的感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
伸舌偏左，伴左侧舌肌萎缩 伸舌偏右，无舌肌萎缩，有肌纤维震颤 伸舌偏右，伴右侧舌肌萎缩 伸舌偏左，无舌肌萎缩，有肌纤维震颤 伸舌偏左，伴左侧舌感觉减迟
肌萎缩侧索硬化 震颤麻痹 进行性脊肌萎缩症 重症肌无力 周期性麻痹
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